쿠싱병 관리에 대한 개별화된 접근 방식

네이처 리뷰 내분비학(2023)이 기사 인용

120 액세스

24 알트메트릭

측정항목 세부정보

부신피질자극호르몬(ACTH)을 분비하는 뇌하수체 피질자극선종에 의해 발생하는 쿠싱병은 대사성, 심혈관계, 면역학적, 신경인지적, 혈액학적, 감염성 질환으로 인해 사망률이 높은 고코르티솔혈증을 유발합니다. 이 장애는 공통적이고 이질적인 증상과 시상하부-뇌하수체-부신 축의 호르몬 수준을 테스트하는 생화학적 함정 때문에 진단하기가 어렵습니다. 여러 차례의 심야 타액 코르티솔 검사와 24시간 소변 유리 코르티솔 검사가 일반적으로 필요하며 덱사메타손 억제 검사 후 혈청 코르티솔 수치도 확인해야 합니다. MRI는 환자의 60~75%에서만 선종을 식별할 수 있으며 많은 선종이 작습니다. 따라서 하부 석유동 샘플링은 뇌하수체로부터의 ACTH 분비를 확인하는 최적의 표준으로 남아 있습니다. 초기 치료는 일반적으로 접형골 선종 절제술이지만, 일부 국가 및 지역에서는 수술 전 약물 치료가 점점 더 많이 사용되고 있습니다. 쿠싱병이 수술 후에도 지속되거나 재발하는 경우 ACTH를 조절하거나 코티솔 분비 또는 작용을 차단하는 약물, 뇌하수체 방사선 및/또는 양측 부신절제술을 포함한 다른 관리 접근법이 필요합니다. 모든 환자는 지속적인 동반질환, 임상적 및 생화학적 재발, 치료 관련 부작용(치료 관련 뇌하수체 기능저하증 발병 포함)에 대해 평생 감시가 필요합니다. 이 검토에서는 성인 쿠싱병 관리의 문제점에 대해 논의하고 임상의가 각 환자에 대한 통합적이고 개별화된 접근 방식을 계획할 때 지침이 되는 정보를 제공합니다.

부신피질 자극 호르몬을 분비하는 뇌하수체 선종인 쿠싱병은 내인성 쿠싱 증후군의 가장 흔한 원인입니다. 부신피질자극 호르몬 수치의 증가로 인한 지속적인 고코르티솔혈증은 상당한 질병률과 사망률을 초래합니다.

수술은 대부분의 환자에게 1차 치료법이며, 일부 국가에서는 수술 전 의료 요법이 점점 더 많이 사용되고 있습니다. 생화학적 수술 후 완화는 주로 선종의 크기와 외과의사 경험에 따라 달라집니다.

수술 후 최대 35%의 사례가 재발하며 재발은 수십 년까지 지연될 수 있습니다. 환자 관리는 개별화되어야 하며 평생 추적 관찰이 필요합니다.

뇌하수체 지향 약물, 부신 스테로이드 생성 억제제, 글루코코르티코이드 수용체 길항제의 사용과 반복 수술 및 방사선 요법에 대한 실무 표준은 다르며 종종 센터와 지역에 따라 다릅니다.

양측 부신절제술은 임신을 원하는 환자와 중증의 지속성 고코르티솔혈증이 있는 환자에게 종종 권장됩니다. 그에 따른 영구적인 부신 부전과 부신피질자극선종 진행 가능성은 예방적 임상 고려사항입니다.

치료에 대한 임상적, 생화학적 반응과 삶의 질 변화는 치료 시작 후 몇 주 이내에 평가되어야 합니다. 모든 환자는 동반 질환 및 치료 관련 부작용에 대한 평생 모니터링 및 관리가 필요합니다.

구독 콘텐츠의 미리보기입니다. 기관을 통해 액세스하세요.

Nature 및 기타 54개 Nature 포트폴리오 저널에 액세스하세요.

최고의 가치를 지닌 온라인 액세스 구독인 Nature+를 받으세요

$29.99 / 30일

언제든지 취소하세요

이 저널을 구독하세요

12권의 인쇄본과 온라인 접속권을 받으세요

연간 $189.00

호당 단 $15.75

이 기사를 대여하거나 구매하세요

가격은 품목 유형에 따라 다릅니다.

부터$1.95

~$39.95

가격에는 결제 시 계산되는 지방세가 적용될 수 있습니다.

Fleseriu, M.et al. 쿠싱병 진단 및 관리에 대한 합의: 지침 업데이트. 랜싯 당뇨병 내분비놀. 9, 847–875(2021).

기사 PubMed PubMed Central Google 학술검색